La dissecazione aortica acuta è una patologia rapidamente mortale, ne abbiamo accennato nel capitolo precedente (si veda il Capitolo 2.13.1). L’esame ecocardiografico consente una diagnosi in pochi minuti, riducendo quindi la mortalità pre-operatoria, e fornisce tutti i particolari necessari per decidere il tipo di intervento più opportuno. In questo capitolo andremo a trattare su come eseguire in maniera adeguata un’ecocardiografia transtoracica (TT) e transesofagea (TE) per questa importantissima patologia.
DIAGNOSI DI DISSECAZIONE
Il sospetto diagnostico di dissecazione aortica è solitamente già elevato sulla base dei dati clinici (caratteristiche del dolore, soffio da insufficienza aortica, anisosfigmia, ecg normale), ma non sempre il quadro è così tipico. L’esordio può avvenire con uno scompenso acuto, una sincope, un evento neurologico. Il dolore non sempre è migrante, l’anisosfigmia è presente in una minoranza di casi, l’ECG può essere fuorviante e mostrare i segni di un infarto miocardico acuto in sede inferiore. Un errore diagnostico può avere conseguenze fatali (es: trombolisi scambiando la dissezione per un infarto). L’ecografia TT permette di escludere altre diagnosi differenziali e di sospettare la dissecazione in presenza di versamento pericardico, insufficienza aortica e dilatazione dell’aorta ascendente. La diagnosi di certezza viene poi fatta con l’ecografia TE che evidenzia la presenza del flap intimale che divide il vero dal falso lume. La sensibilità e specificità dei due esami combinati è elevata, superiore al 90%. Fatta la diagnosi di dissecazione è importante identificarne il tipo.
CLASSIFICAZIONE
Le dissecazioni vengono classificate in base alla sede della rottura intimale in 3 categorie. Il tipo A è il più frequente e coinvolge l’aorta ascendente; la rottura intimale solitamente si trova entro i primi 3 cm di aorta ascendente. L’estensione della dissezione, nella maggior parte dei casi, interessa l’intera aorta (tipo 1); più raramente è limitata alla sola aorta ascendente (tipo 2). Il tipo B non coinvolge l’aorta ascendente ed interessa soltanto la toracica discendente. La breccia intimale si trova in corrispondenza dell’istmo aortico; la dissecazione si propaga in basso solitamente fino alle iliache. Il tipo nA-nB, il più raro, parte anch’esso dall’aorta discendente ma, oltre alla tipica estensione anterograda verso il basso, si propaga in maniera retrograda coinvolgendo in modo variabile l’arco e l’ascendente.
L’ecografia TE individua con precisione la sede della breccia e l’estensione in aorta toracica della dissezione. La classificazione é importante per determinare la prognosi e le successive strategie terapeutiche. La dissecazione che coinvolge l’aorta ascendente presenta una mortalità in storia naturale intorno al 50% entro 48 ore dall’esordio. Nei tipi A e nA-nB é indicato quindi l'intervento chirurgico di emergenza di sostituzione dell'aorta ascendente con una protesi vascolare. Le dissezioni dell’aorta toracica discendente di tipo B hanno un decorso più benigno, i pz sono generalmente più anziani e più compromessi, l’intervento chirurgico presenta gravi complicanze come la paraplegia e l’insufficienza respiratoria. Per questi motivi nel tipo B non complicato l’approccio classico è il trattamento medico ed in casi selezionati la successiva applicazione di endoprotesi. L’indicazione chirurgica è limitata ai casi complicati.
IDENTIFICAZIONE DELLE COMPLICANZE
La dissezione di tipo A può andare incontro a diverse complicanze, alcune fatali: la rottura dell’aorta in pericardio, con rapida formazione di tamponamento cardiaco, l’insufficienza aortica acuta con evoluzione verso l’edema polmonare, le sindromi da malperfusione: delle coronarie con infarto miocardico, dei vasi epiaortici con stroke, dei vasi spinali con plegie, del circolo splancnico con infarto intestinale, con insufficienza renale acuta, delle iliache con ischemia agli arti inferiori. L'identificazione delle complicanze é di fondamentale importanza per impostare un corretto trattamento medico e chirurgico, stabilire le priorità d'intervento, definire la prognosi.
Insufficienza aortica: la complicanza più frequente (30-60%) nelle dissecazioni di tipo A è l'insufficienza aortica. La valvola può essere già precedentemente malata, come avviene nella valvola bicuspide, ma più frequentemente l’insufficienza è acuta, dovuta alle alterazioni morfo-funzionali indotte dalla dissecazione nella radice aortica. L’ecografia permette di visualizzare la morfologia della valvola, identificare il meccanismo, quantificare l’entità del rigurgito. Questi dati, insieme alle dimensioni della radice aortica, sono importanti nella decisione sul tipo d’intervento necessario sulla valvola. Nei casi in cui non sia presente nell’anamnesi una patologia del collagene, l’aorta non sia molto dilatata, la valvola sia morfologiamente normale con un’insufficienza non severa, l’intervento chirurgico consiste nella sostituzione del tratto di aorta ascendente dove parte la breccia con una protesi vascolare e nella riparazione della valvola. Quando la valvola è malata e/o l’insufficienza severa la riparazione non è possibile o non è durevole ed è necessario associare la sostituzione valvolare.
Nei casi di dilatazione dei seni di Valsalva superiore a 5 cm o anche per valori maggiori di 4.5 cm in presenza di sindrome di Marfan l’intervento diventa più complesso e consiste nella sostituzione di tutta l’aorta ascendente con una protesi vascolare valvolata e con il reimpianto delle coronarie – intervento di graft composito -. Le informazioni ottenute sulla patologia valvolare aortica hanno importanti risvolti anche per la terapia medica. Nei pazienti con insufficienza aortica massiva il beta-bloccante, spesso impiegato nel trattamento preoperatorio della dissecazione aortica, é controindicato. E' opportuno inoltre tenere pronto il necessario per un'intubazione d'urgenza per la possibile evoluzione verso l'edema polmonare acuto. In presenza di rigurgito aortico viene utilizzata la cannulazione selettiva e la cardioplegia retrograda.
Versamento pericardico: la presenza di versamento pericardico é un riscontro abbastanza frequente nella dissecazione acuta di tipo A (fino al 20% dei casi). L’effusione é solitamente ematica, dovuta alla rottura dell'aorta ascendente, tende ad evolvere rapidamente verso il tamponamento cardiaco e nei casi che sopravvivono si autotampona. Più raramente il versamento é di tipo essudatizio, ha un decorso più benigno e non evolve verso il tamponamento. Il riscontro di versamento pericardico rende ancora più rapide le procedure necessarie al trasferimento del paziente in camera operatoria a causa dell’elevato rischio di rottura definitiva di aorta o di shock cardiogeno da tamponamento. La coronarografia viene omessa. La pericardiocentesi viene evitata per il rischio di morte immediata. Il beta-blocco é controindicato. In presenza di versamento pericardico prima di aprire lo sterno è indicata la cannulazione delle femorali o dell’ascellare per partire in CEC. La mortalità ospedaliera in presenza di tamponamento cardiaco é elevata tra il 40 ed il 50% dei pazienti operati. Nelle dissecazioni di tipo B la rottura aortica avviene nella pleura sinistra La presenza di versamento pleurico definisce la dissezione di tipo B come complicata ed è indicazione al trattamento interventistico / chirurgico.
Ischemia miocardica: gli osti coronarici possono essere coinvolti dalla dissecazione oppure le coronarie possono essere affette da una malattia ateromasica pre-esistente. Il coinvolgimento delle coronarie ad opera della dissezione è raro ed avviene in una percentuale di casi intorno al 5% ma è di estrema importanza sia per i problemi di diagnosi differenziale con l’infarto miocardico e le successive disastrose conseguenze del trattamento trombolitico, sia per il trattamento chirurgico. La coronaria più frequentemente coinvolta è la destra, perché si trova più in alto, quindi più vicina al punto di partenza della dissecazione. La coesistenza di una malattia coronarica varia in base alla popolazione di pazienti: bassa nei Marfan, elevata nei pazienti anziani con dissezione su aorta ateromasica. La malattia coronarica raramente si manifesta con segni d’ischemia acuta, nei casi di ipotensione severa, più frequentemente o non comporta alcun problema o si rivela come difficoltoso weaning dalla circolazione extracorporea.
L’esame TE è in grado di visualizzare gli osti coronarici ed il loro interessamento ad opera della dissezione. Se la dissecazione coinvolge le coronarie è necessario l’intervento di bypass associato. L’indicazione all’esame angiografico coronarico in emergenza prima dell’intervento sull’aorta per diagnosticare una cardiopatia ischemica associata è controversa, differente da centro a centro e da malato a malato. Sicuramente la presenza di versamento pericardico e di instabilità emodinamica costituiscono una controindicazione.
Valutazione della terapia chirurgica: l’esame ecografico TE viene ripetuto dopo il trattamento chirurgico per valutare: 1) il destino del falso lume; la trombizzazione del falso lume è segno di intervento riuscito e di prognosi favorevole; la persistenza di flusso è una situazione a rischio di progressiva dilatazione e di rottura che va tenuta sotto stretta osservazione; 2) nei casi di riparazione, se la valvola aortica sia continente.
PRATICAMENTE (TTE):
Il gold standard per la diagnosi di dissecazione aortica è l’ecografia TE. In attesa dell’arrivo dell’anestesista per la sedazione, mentre si somministra l’anestetico locale in orofaringe è opportuno iniziare con l’esame TT. Nel sospetto di dissecazione la prima manovra è quella di mettere la sonda sull’addome e vedere l’aorta addominale. Il riscontro di un doppio lume è immediatamente diagnostico. Spostando la sonda nella proiezione sottocostale si può visualizzare un elemento di forte sospetto, il versamento pericardico.
PARASTERNALE ASSE LUNGO
La parasternale asse lungo è la più utile delle proiezioni TT in quanto può rendere visibili elementi di forte sospetto come la presenza di versamento pericardico o l’insufficienza valvolare aortica oppure può essere diagnostica quando si vede il doppio lume con il flap intimale in aorta ascendente. Per prima cosa si guarda se è presente il versamento pericardico che si visualizza all’ecografia B-mode come uno spazio ecoprivo intorno al cuore. La quantità di versamento è abbondante se è visibile in tutte le proiezioni e se le dimensioni superano i 3 cm. La presenza di collasso diastolico delle cavità destre ed un’immagine di cuore che sembra nuotare (swimming heart) nel versamento sono segni di tamponamento e sono altamente sospetti di rottura di aorta.
In presenza di tamponamento e di elevato sospetto clinico di dissecazione bisogna immediatamente allertare il cardiochirurgo e l’anestesista per trasferire prontamente il paziente in sala operatoria, dove la diagnostica verrà completata con l’ecografia TE ed avviare la richiesta per gli esami preoperatori e per il sangue. Immediatamente dopo si accentra l’attenzione sull’aorta ascendente. Se è visibile il flap che si muove durante la sistole dividendo il lume in vero e falso (v. ecocardiogramma trans-esofageo), la diagnosi a questo punto è sicura. Bisogna fare attenzione a non confondere il flap con gli artefatti che non sono rari nelle aorte dilatate con ateromasia parietale. Al termine si accende il colore sull’efflusso sinistro per stimare la presenza e l’entità del rigurgito aortico.
SOVRASTERNALE
La proiezione sovrasternale permette di visualizzare l’arco aortico e il tratto prossimale dell’aorta toracica discendente alla ricerca del flap intimale e dell’estensione della dissezione ai vasi del collo. Nei casi in cui non sia presente nessuno di questi elementi la diagnosi di dissezione non è comunque esclusa.
ECOCARDIOGRAMMA TE:
Dato il rischio di rottura di aorta durante l’esame il TE viene condotto in sedazione profonda con l’aiuto dell’anestesista, dopo avere eventualmente abbassato la pressione arteriosa, nell’ambiente più opportuno ad un intervento rapido, meglio in sala operatoria se il sospetto è elevato. Per diagnosticare la presenza ed il tipo di dissezione sono sufficienti 3 proiezioni: si inizia con la medioesofagea asse corto dell’aorta ascendente, si passa all’asse lungo, si ruota all’asse corto dell’aorta discendente. La dissecazione è facilmente riconoscibile al TEE come: a) una struttura lineare – flap -, mobile con le fasi del ciclo cardiaco, che rappresenta l’intima e la media staccate dall’avventizia; b) la presenza di 2 lumi (vero e falso) di cui solitamente uno, il falso, di dimensioni maggiori dell’altro; c) il riscontro di una o più breccie, soluzioni di continuo nel contesto del flap attraversate dal colore.
La presenza di flap intimale in tutte e 3 le proiezioni definisce il tipo A, nelle sole proiezioni per l’aorta toracica discendente, il tipo B. I falsi negativi sono rari. Le dissecazioni circoscritte alla zona cieca dell’aorta sono eccezionali. Molta attenzione va posta alla presenza di artefatti che possono simulare il flap della dissezione. I criteri per distinguere il vero dal falso lume sono:
Fatta la diagnosi di dissezione di tipo A si attiva la consulenza cardiochirurgica, anestesiologica, la sala operatoria, le richieste di sangue. A questo punto si precisano i particolari. Per prima cosa andando a cercare le complicanze che possono comportare un rapido deterioramento del malato. In seguito gli elementi che servono al cardiochirurgo per decidere il tipo di intervento più indicato.
Innanzitutto si controlla se sia comparso o sia andato peggiorando il versamento pericardico, nelle proiezioni medioesofagee e transgastriche o pleurico nelle proiezioni dell’aorta toracica discendente. Il versamento pleurico si visualizza come uno spazio ecoprivo anteriore rispetto all’aorta discendente.
Intanto che la sonda è posizionata in queste proiezioni si studia la cinesi regionale per individuare la presenza di zone asinergiche e stabilire l’eventuale necessità di una coronarografia. La comparsa di asinergie segmentarie è sospetta di cardiopatia ischemica o di dissezione dell’ostio coronarico. La dissezione di solito interessa l’ostio coronarico destro, quindi le alterazioni della cinesi saranno in sede inferiore e spesso coinvolgeranno anche il ventricolo destro. La conferma la si potrà avere individuando l’ostio coronarico destro dissecato. L’ostio coronario destro è identificabile, in circa il 50-70% dei pazienti, nella proiezione medio esofagea asse lungo dell’aorta intorno ai 110° ad ore 6. Il tronco comune ed il tratto prossimale della discendente anteriore e della circonflessa sono visibili nella proiezione medioesofagea asse corto della valvola aortica retraendo la sonda di pochi mm dal piano valvolare con un angolo compreso tra i 15 ed i 30°. L’ostio del tronco comune è visibile ad ore 2 a partenza dalla cuspide coronarica sinistra. Dopo aver visualizzato il vaso con l’ecografia B-mode si accende il colore. La presenza di turbolenza è indicativa di stenosi coronarica critica. A questo punto si attiva il doppler pulsato posizionando il volume campione all’altezza della turbolenza e si ricercano i segni tipici della malattia coronarica:
Il grado ed il meccanismo dell’insufficienza aortica e le dimensioni dell’aorta ascendente nelle sue varie componenti sono ben valutabili nelle proiezioni medioesofagee asse corto e asse lungo. Nell’asse corto si giudica la morfologia della valvola, tricuspide o bicuspide, e la presenza di patologia intrinseca. Nell’asse lungo si completa lo studio quantificando la gravità ed il meccanismo del rigurgito e si misurano le dimensioni dei vari tratti dell’aorta ascendente. Quando la valvola è morfologicamente normale ed il jet è centrale il meccanismo del rigurgito è la dilatazione acuta dell’aorta. La valvola può essere riparata. Al contrario alterazioni morfologiche della valvola, soprattutto in presenza di jet eccentrici, depongono per una patologia intrinseca e per la necessità della sostituzione valvolare. Le misure dell’aorta ascendente vengono prese nella medio esofagea asse lungo in mesosistole. La dilatazione dei seni di Valsalva maggiore di 5 cm o di 4.5 cm nei pazienti con valvola bicuspide o Marfan è indicazione ad un intervento di graft composito.
REFERENCES:
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2. Bossone E, Evangelista A, Isselbacher E et al. Prognostic role of transesophageal echocardiography in acute type A aortic dissection. Am Heart J 2007;153:1013-20
3. Mukherjee D, Eagle KA. Aortic dissection – Un update. Curr Probl Cardiol 2006;30:287-325
4. Erbel R, Alfonso F, Boileau C et al. Diagnosis and management of aortic dissection. Eur Heart J 2001;22:1642-1681
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