Dissecazione aortica (Capitolo 2.13.1)

In questo capitolo tratteremo della patologia coinvolgente l’aorta, in particolare le forme non traumatiche di lesioni vascolari aortiche. La dissecazione aortica è una malattia acuta fortunatamente non frequente ma potenzialmente catastrofica; quando viene colpito il tratto ascendente nella maggior parte dei casi il paziente muore rapidamente per rottura di aorta o per le complicanze ischemiche indotte dalla dissecazione stessa. Tratteremo soprattutto degli spetti clinici, della presa a carico immediata, della diagnostica differenziale nella fase di triage e nella presa a carico definitiva tramite terapia medica o chirurgica.

L’evento di partenza della dissecazione è una fissurazione della tonaca intima dell’aorta (breccia di entrata). Dalla breccia il sangue si infiltra sotto pressione nel contesto delle tonache che vengono slaminate dando luogo alla dissecazione. Si formano così due lumi concentrici: il vero (più interno) ed il falso lume (più esterno). La dissecazione tende a propagarsi distalmente spinta dalla pressione del sangue. Le possibili evoluzioni sono tre: rottura della parete (nel pericardio, nel peritoneo, nella pleura) ed in questo caso il paziente muore in pochi secondi, uno slaminamento progressivo del vaso con occlusione degli osti vascolari dei vasi a partenza dall’aorta (con conseguente ischemia/infarto degli organi ipoperfusi) oppure un rientro del falso lume nel vero lume, con una netta riduzione del rischio di rottura.

CLASSIFICAZIONE

La breccia d’ingresso quasi sempre di trova in 2 punti abbastanza standardizzati: l’aorta ascendente, solitamente circa 2-3 cm sopra il piano valvolare aortico, oppure l’aorta toracica discendente a livello dell’istmo aortico, subito dopo l’emergenza dell’arteria succlavia sinistra. Le dissecazioni che partono dall’aorta ascendente vengono nominate tipo A, quella che hanno origine dalla discendente tipo B. Le dissezioni di tipo A sono circa il 60-70%. L’estensione distale delle dissezioni di tipo A è variabile; nella maggior parte dei casi la dissecazione raggiunge la biforcazione aorta-iliache comuni (A1); più raramente si ferma al tronco arterioso anonimo (A2). La classificazione è molto importante perchè le dissecazioni a partenza dall’aorta ascendente sono più mortali e richiedono un trattamento chirurgico d’emergenza mentre nelle dissezioni dell’aorta discendente la mortalità è minore ed il trattamento iniziale è solitamente di tipo medico.

EZIOLOGIA:

Perché possa avvenire una dissecazione spontanea, sono necessarie 2 condizioni: una fissurazione dell’intima associata ad una degenerazione della tonaca media. La degenerazione è dovuta a: a) malattie del collagene che indeboliscono la struttura della tonaca media come la sindrome di Marfan, di Ehler-Danlos o l’ectasia anulo-aortica; b) malattia aterosclerotica avanzata.

Cosa provochi la fissurazione non è ancora completamente chiaro. Nei casi con malattia del collagene l’ipotesi più accreditata è che sia la malattia stessa della tonaca media a provocare la rottura per un’emorragia interna dei vasa vasorum mentre nei soggetti con ateromasia la responsabile si pensa sia la rottura di una placca. Oltre alla patologia di base esistono condizioni favorenti. Circa 2/3 dei pazienti colpiti da dissecazione dell’aorta, soprattutto discendente, sono ipertesi. L’ipertensione arteriosa, aumentando lo stress parietale favorisce la rottura ed accelera l’evoluzione. La valvola aortica bicuspide e la coartazione aortica sono 2 importanti condizioni di rischio, in quanto si accompagnano ad alterazioni della composizione della matrice della tonaca media. Nelle donne circa metà delle dissecazioni aortiche avvengono in gravidanza, in particolare durante l’ultimo trimestre. 

Le due differenti eziologie danno ragione della presenza nell’ambito della popolazione dei pazienti con dissecazione aortica di due picchi differenti di età: quella più giovane rappresentata da pazienti con malattia di Marfan o altre malattie del collagene, aorta bicuspide o coartazione aortica e donne in gravidanza e quella più anziana, intorno ai 60-70 anni, affetta prevalentemente dalla patologia aterosclerotico-ipertensiva. Più raramente la dissezione può far seguito ad un trauma toracico o essere causata da lesioni alla parete aortica durante cateterismo cardiaco o interventi cardiochirurgici.

FISIOPATOLOGIA

Come abbiamo visto la fissurazione dell’intima provoca l’ingresso del sangue nel contesto delle tonache dell’aorta. La pressione esercitata dal sangue nell’angusto spazio della tonaca media porta a 2 possibili conseguenze: a) la rottura della parete; b) lo slaminamento delle tonache con la progressione anterograda della dissecazione nel contesto della parete aortica.

• La rottura di aorta avviene solitamente in 3 punti in ordine di frequenza: il pericardio (emopericardio) per l’aorta ascendente, la pleura sinistra (emotorace) per l’aorta toracica discendente, più raramente il peritoneo (emoperitoneo) per l’aorta addominale. La rottura di solito è mortale per ipovolemia acuta ed è responsabile dell’elevata letalità delle prime ore della malattia. In alcuni casi la rottura si chiude spontaneamente ed il paziente sopravvive quel tanto da arrivare in ospedale. 
• La progressione della dissecazione segue abitualmente la direzione del flusso del sangue (anterograda) e può causare occlusione dell’emergenza dei vasi a partenza dall’aorta. 

L’occlusione dei vasi comporta un infarto dei territori tributari. L’elevata pressione all’interno del falso lume può trovare sfogo provocando una rottura distale della tonaca intima (breccia di uscita o di rientro). Nelle dissezioni dell’aorta ascendente, tipo A, si può manifestare in circa la metà dei casi un’insufficienza aortica acuta di varia gravità. L’insufficienza è causata da diversi meccanismi; il più frequente è la deformazione delle cuspidi ad opera del peso della colonna di sangue sovrastante nella zona dissecata. L’entità del rigurgito aortico è variabile. Quando l’insufficienza è severa il ventricolo sinistro si trova impreparato ad accogliere il rigurgito aortico, le pressioni in ventricolo, in atrio e nel circolo polmonare aumentano ed il paziente va in edema polmonare. 

SINTOMI e STORIA NATURALE

La dissecazione che interessi l’aorta ascendente è una malattia con una pessima prognosi: alcuni pazienti non fanno nemmeno in tempo ad arrivare all’attenzione del medico e muoiono per rottura di aorta pochi minuti dopo avere accusato un intenso ed improvviso dolore al torace. Nei pazienti che sopravvivono la mortalità nelle prime 24 ore continua ad essere alta, intorno all’1-2% all’ora. La morte avviene per rottura di aorta tardiva o per le complicanze dovute allo shock o all’ischemia dei vari organi. I sintomi sono riassumibili in 3 categorie: a) i sintomi della fissurazione aortica – il dolore; b) i sintomi dell’estensione della dissecazione – l’ischemia dei vari organi – c) i sintomi delle complicanze emodinamiche - lo scompenso acuto o lo shock. Le possibili combinazioni sono differenti:

• DOLORE il dolore è presente nel 90-95% dei casi, con caratteristiche tipiche che richiamano quello che sta succedendo nell’aorta: è molto intenso, spesso insopportabile, arriva subito al massimo dell’intensità, e viene descritto come qualcosa che strappa, che lacera come un pugnalata; è localizzato nella sede di rottura e tipicamente, ma non sempre, migra con la progressione della dissecazione. Queste caratteristiche così tipiche solitamente lo distinguono dagli altri tipi di dolore toracico: la localizzazione del dolore è molto utile per individuare la sede della dissezione. Nelle dissecazioni di tipo A il dolore è retrosternale, migra alla base del collo, alla schiena in mezzo alle scapole ed arriva in regione lombare. Nelle dissezioni di tipo B il dolore è dorsale, parte dalla regione interscapolare e scende verso la regione lombare. Particolare attenzione va posta nei pazienti più anziani in cui la prima manifestazione della dissecazione può non essere il dolore ma lo scompenso cardiaco da insufficienza aortica acuta oppure un evento neurologico.
• SINTOMI EMODINAMICI: SHOCK, EDEMA POLMONARE lo stato di shock è dovuto a due possibilità: a) il tamponamento cardiaco da emopericardio, b) l’ipovolemia acuta e grave dovuta alla fuoriuscita di sangue dall’aorta nel pericardio stesso, nella pleura sinistra o nel peritoneo. L’edema polmonare è dovuto all’insufficienza ventricolare sinistra che si instaura quando l’insufficienza aortica è acuta e severa. 
• SINTOMI da ISCHEMIA REGIONALE: se vengono coinvolti i vasi carotidei il paziente sviluppa una sintomatologia neurologica di vario tipo che va dall’ictus, alle convulsioni, alla lipotimia-sincope, al coma. La dissezione dei vasi splancnici si manifesta con il dolore addominale tipico dell’infarto intestinale. L’interessamento delle arterie spinali induce un’improvvisa paraplegia. Il coinvolgimento delle renali, in associazione allo stato di shock, provoca oligoanuria. La progressione verso le iliache viene percepita come dolore all’arto inferiore di tipo ischemico. La dissezione di solito inizia al di sopra delle coronarie; per questo motivo solo raramente si complica con un infarto miocardico.

ESAME OBIETTIVO

In presenza di una sintomatologia tipica il riscontro di: a) un soffio diastolico da neo-insufficienza aortica che, interrogando il paziente, prima non era presente, e b) l’assenza di un polso (radiale, carotideo o femorale), definita anisosfigmia, sono altamente suggestivi di dissecazione aortica. Esistono però alcuni problemi. 

• Il soffio poteva essere pre-esistente senza che il paziente lo ricordi; molti pazienti non frequentano periodicamente un medico. La neo-insufficienza aortica è presente solo nella metà delle dissecazioni che coinvolgano l’aorta ascendente; manca del tutto in quelle della discendente. 
• L’anisosfigmia è presente in una percentuale minoritaria, intorno al 20%, dei pazienti con dissezione. Quindi l’assenza di questi 2 reperti non deve far escludere la dissezione. In questi pazienti, frequentemente affetti da ateromasia diffusa, l’assenza di un polso può essere dovuta ad una stenosi aterosclerotica cronica (della carotide, della succlavia, della femorale) non alla dissecazione. 
• La presenza di giugulari turgide, edema a mantellina, pressione arteriosa bassa, toni cardiaci lontani, fa sospettare un tamponamento cardiaco.

La pressione arteriosa è spesso alta nei pazienti con dissecazione, soprattutto nel tipo B, sia perchè molti sono ipertesi abituali sia a causa dell’intensità del dolore. Il riscontro di una pressione bassa deve far pensare a 2 possibilità: a) una condizione di shock da tamponamento cardiaco, insufficienza aortica acuta, ipovolemia; b) un errore di misurazione della pressione -pseudo-ipotensione- nell’arto iposfigmico; in questo caso la misurazione all’altro braccio, previa valutazione del polso, solitamente è risolutiva. L’esame obiettivo è importante anche per individuare un sottogruppo a maggior rischio anche se operato: la presenza di shock e di tamponamento cardiaco si associa con una mortalità intorno al 50%. La sopravvivenza si riduce con l’aumentare del numero di polsi iposfigmici.

ECG     

L’ECG è il primo esame che viene fatto di routine nei pazienti ricoverati in pronto soccorso per dolore toracico. Nella maggioranza delle dissezioni l’ECG è normale. Negli ipertesi l’esame al massimo dimostra i segni di ipertrofia ventricolare sinistra. L’associazione tra il dolore toracico molto intenso e l’assenza di modificazioni ischemiche del tratto ST all’ECG è un altro elemento caratteristico che deve far pensare alla dissecazione.

Raramente (circa il 5% dei casi) l’ECG può mostrare i segni di un infarto, solitamente in sede inferiore, per coinvolgimento ad opera della dissezione dell’ostio delle coronarie, solitamente la destra. In questo caso l’errore diagnostico comporta conseguenze  gravissime in quanto l’erroneo impiego della trombolisi accelera la mortalità per rottura di aorta. Terminata la raccolta anamnestica e la visita e visualizzato l’ECG gli esami necessari per confermare il sospetto diagnostico sono il TEE o la TC del torace.

ECOCARDIOGRAMMA TRANSESOFAGEO:

L’ecocardiogramma è l’esame di prima scelta perché ha una serie di vantaggi: a) permette di confermare o escludere la diagnosi con un’elevata attendibilità (alta sensibilità, alta specificità) e rapidità (in una patologia che ha l’1% di mortalità/h !); b) evidenzia le altre diagnosi differenziali (es: l’infarto miocardico, l’embolia polmonare; c) può essere fatto al letto del paziente con il vantaggio di non dover affrontare i problemi logistici e di precarietà di monitoraggio legati al trasporto di un paziente fortemente dolente, a rischio di rottura di aorta, con farmaci in infusione, a volte collegato al respiratore; d) fornisce tutta una serie di informazioni aggiuntive di grande importanza per la gestione cardiologica, anestesiologica e chirurgica del paziente, non del tutto ottenibili con altre tecniche di immagine.

Per visualizzare bene tutta l’aorta non è sufficiente l’eco TT ma bisogna impiegare l’approccio TE. Per evitare picchi ipertensivi che possano provocare la rottura di aorta l’esame viene condotto con una profonda sedazione ed un accurato controllo della pressione arteriosa. La diagnosi certa di dissecazione viene fatta  visualizzando: a) il distacco dell’intima dalla media (flap intimale) con la breccia d’ingresso; b) la divisione del lume aortico (ad opera del flap) in vero e falso. 

Se la breccia d’ingresso, visualizzata dal passaggio di colore al color doppler, si trova nell’aorta ascendente la dissecazione è di tipo A se è nella discendente di tipo B. L’eco permette di valutare se è presente versamento pericardico (o pleurico) e tamponamento cardiaco, se l’aorta ascendente è dilatata,  se è presente insufficienza aortica, l’entità ed il meccanismo che l’ha provocata. Dato l’elevato valore predittivo positivo e negativo nella maggioranza dei casi l’eco TEE è sufficientemente diagnostico per porre l’indicazione chirurgica senza la necessità di ulteriori esami. 

L’esame ecocardiografico consente una diagnosi in pochi minuti, riducendo quindi la mortalità pre-operatoria, e fornisce molte informazioni necessarie per decidere il tipo di intervento più opportuno. La valutazione ecocardiografica nella dissecazione aortica comprende i seguenti punti: 1) diagnosi di dissecazione (e diagnosi differenziale con altre cause di dolore toracico), 2) classificazione (fondamentale per impostare un’adeguata terapia medica/chirurgica), 3) identificazione delle complicanze (determinando una stratificazione pronostica ed una tipologia differente di intervento chirurgico) e 4) valutare il risultato del trattamento (e la prognosi a distanza).

1. DIAGNOSI di DISSECAZIONE:

Il sospetto diagnostico di dissecazione aortica è solitamente già elevato sulla base dei dati clinici (caratteristiche del dolore, soffio da insufficienza aortica, anisosfigmia, ECG normale), ma non sempre il quadro è così tipico. L’esordio può avvenire con uno scompenso acuto, una sincope, un evento neurologico. Il dolore non sempre è migrante, l’anisosfigmia è presente in una minoranza di casi, l’ECG può essere fuorviante e mostrare i segni di un NSTEMI o di uno STEMI in sede inferiore. Un errore diagnostico può avere conseguenze fatali (es: trombolisi scambiando la dissezione per un infarto); un ritardo diagnostico aumenta anche la mortalità operatoria. L’ecografia TT permette di escludere altre diagnosi differenziali e di sospettare la dissecazione in presenza di versamento pericardico, insufficienza aortica e dilatazione dell’aorta ascendente. Il TT ha una sensibilità che va dal 59 all’83% ed una specificità dal 63 al 93% per il tipo A. La diagnosi di certezza viene poi fatta con l’ecografia TE che evidenzia la presenza del flap intimale che divide il vero dal falso lume. La sensibilità è compresa tra il 94 ed il 100%, la specificità fra il 77 ed il 100%. Fatta la diagnosi di dissecazione è importante identificarne il tipo.

2. CLASSIFICAZIONE:

Le dissecazioni vengono classificate in base alla sede della rottura intimale in 3 tipi. 

• Il tipo A è il più frequente e coinvolge l’aorta ascendente. La rottura intimale solitamente si trova entro i primi 3 cm di aorta ascendente. L’estensione della dissezione, nella maggior parte dei casi, interessa l’intera aorta fino alle iliache -> tipo 1; più raramente è limitata alla sola aorta ascendente -> tipo 2. 
• Il tipo B non coinvolge l’aorta ascendente ed interessa soltanto la toracica discendente. La breccia intimale si trova in corrispondenza dell’istmo aortico; la dissecazione si propaga in basso solitamente fino alle iliache. 
• Il tipo nA-nB, il più raro, parte anch’esso dall’aorta discendente ma, oltre alla tipica estensione anterograda verso il basso, si propaga in maniera retrograda coinvolgendo in modo variabile l’arco e l’ascendente.

L’ecografia TE individua con precisione la sede della breccia e l’estensione in aorta toracica della dissezione. La classificazione é importante per determinare la prognosi e le successive strategie terapeutiche. La dissecazione che coinvolge l’aorta ascendente presenta una mortalità in storia naturale intorno al 50% entro 48 ore dall’esordio. Nei tipi A e nA-nB é indicato quindi l'intervento chirurgico di emergenza di sostituzione dell'aorta ascendente con una protesi vascolare. La mortalità dell’intervento è compresa tra il 7 ed il 30%. Appena fatta la diagnosi vengono quindi immediatamente avvertiti il cardiochirurgo e il cardioanestesista previo consenso da parte del paziente; vengono eseguiti i prelievi pre-operatori ed inviate le richieste di sangue. Le dissezioni dell’aorta toracica discendente di tipo B hanno un decorso inizialmente più benigno, la mortalità ospedaliera è intorno al 10%; i pazienti sono generalmente più anziani e più compromessi, l’intervento chirurgico presenta un’alta mortalità, fino al 30%, e gravi complicanze come i deficit neurologici, la paraplegia, l’insufficienza renale e respiratoria. 

La prognosi a distanza è peggiore rispetto alle dissezioni di tipo A operate. Per questi motivi nel tipo B non complicato l’approccio classico è il trattamento medico ed in casi selezionati la successiva applicazione di endoprotesi. Nei casi complicati, circa il 15-20% del totale, sono possibili sia la tradizionale opzione chirurgica di sostituzione dell’aorta toracica discendente ed eventualmente anche dell’arco sia l’impianto di endoprotesi percutanea. Recentemente il trattamento con endoprotesi ha dimostrato una minore mortalità e morbilità rispetto alla chirurgia e si sta quindi affermando come terapia di scelta.

3. IDENTIFICAZIONE DELLE COMPLICANZE:

La dissezione di tipo A può andare incontro a diverse complicanze, alcune fatali: la rottura dell’aorta in pericardio, con rapida formazione di tamponamento cardiaco, l’insufficienza aortica acuta, le sindromi da malperfusione: delle coronarie (con infarto miocardico), dei vasi epiaortici (con ictus ischemico), dei vasi spinali (con plebei), del circolo splancnico (con infarto intestinale), insufficienza renale acuta, dei vasi iliaci (con ischemia agli arti inferiori). L'identificazione delle complicanze é di fondamentale importanza per impostare un corretto trattamento medico e chirurgico, stabilire le priorità d'intervento, definire la prognosi.

Insufficienza valvolare aortica:

Un discorso a parte merita l’insufficienza valvolare aortica e la dilatazione dell’aorta ascendente; la complicanza più frequente (30-60%) nelle dissecazioni di tipo A è l'insufficienza aortica. La valvola può essere già precedentemente malata, come avviene nella valvola bicuspide, ma più frequentemente l’insufficienza è acuta, dovuta alle alterazioni morfo-funzionali indotte dalla dissecazione nella radice aortica. L’ecografia permette di visualizzare la morfologia della valvola, identificare il meccanismo, quantificare l’entità del rigurgito. Questi dati, insieme alle dimensioni della radice aortica, sono importanti nella decisione sul tipo d’intervento necessario sulla valvola. Nei casi in cui non sia presente nell’anamnesi una patologia del collagene, l’aorta non sia molto dilatata, la valvola sia morfologicamente normale con un’insufficienza non severa, l’intervento chirurgico consiste nella sostituzione del tratto di aorta ascendente dove parte la breccia con una protesi vascolare e nella riparazione della valvola. Quando la valvola è malata e/o l’insufficienza severa la riparazione non è possibile o non è durevole ed è necessario procedere alla sostituzione valvolare. 

Nei casi di dilatazione dei seni di Valsalva superiori a 5 cm o anche per valori superiori a 4.5 cm in presenza di sindrome di Marfan l’intervento diventa più complesso e consiste nella sostituzione di tutta l’aorta ascendente con una protesi vascolare valvolata associata al reimpianto delle coronarie – intervento di graft composito. Le informazioni ottenute sulla patologia valvolare aortica hanno importanti risvolti anche per la terapia medica. Nei pazienti con insufficienza aortica massiva il beta-bloccante, spesso impiegato nel trattamento preoperatorio della dissecazione aortica, é controindicato. E' opportuno inoltre tenere pronto il necessario per un'intubazione d'urgenza per la possibile evoluzione verso l'edema polmonare acuto. In presenza di rigurgito aortico viene utilizzata la cannulazione selettiva e la cardioplegia retrograda.

Versamento/Tamponamento pericardico:

La presenza di versamento pericardico é un riscontro abbastanza frequente nella dissecazione acuta di tipo A (fino al 20% dei casi). L’effusione é solitamente ematica, dovuta alla rottura dell'aorta ascendente, tende ad evolvere rapidamente verso il tamponamento cardiaco e nei casi che sopravvivono si autotampona. Più raramente il versamento é di tipo essudatizio, ha un decorso più benigno e non evolve verso il tamponamento. Il riscontro di versamento pericardico rende ancora più rapide le procedure necessarie al trasferimento del paziente in camera operatoria a causa dell’elevato rischio di rottura definitiva di aorta o di shock cardiogeno da tamponamento. La coronarografia viene omessa. La pericardiocentesi viene evitata per il rischio di morte immediata. Il beta-blocco é controindicato. In presenza di versamento pericardico prima di aprire lo sterno è indicata la cannulazione delle femorali o dell’ascellare per partire in CEC. La mortalità ospedaliera in presenza di tamponamento cardiaco é elevata tra il 40 ed il 50% dei pazienti operati. Nelle dissecazioni di tipo B la rottura aortica avviene nella pleura sinistra. La presenza di versamento pleurico definisce la dissezione di tipo B come complicata ed è indicazione al trattamento interventistico/chirurgico.

Ematoma periaortico:

L’ematoma non è raro; è presente fino al 20% dei pazienti. I soggetti con ematoma periaortico sono già di base più compromessi – maggiore instabilità emodinamica, più elevata prevalenza di effusione pericardica e pleurica, più frequenti sindromi da malperfusione  - ma l’ematoma è comunque un predittore indipendente di mortalità, in particolare nelle dissecazioni di tipo B.

Ischemia miocardica: 

Gli osti coronarici possono essere coinvolti dalla dissecazione oppure le coronarie possono essere affette da una malattia ateromasica pre-esistente. Il coinvolgimento delle coronarie ad opera della dissezione è raro ed avviene in una percentuale di casi intorno al 5% ma è di grande importanza sia per i problemi di diagnosi differenziale con l’infarto miocardico e le successive disastrose conseguenze del trattamento trombolitico, sia per il trattamento chirurgico. La coronaria più frequentemente coinvolta è la destra, perché si trova più in alto, quindi più vicina al punto di partenza della dissecazione. La coesistenza di una malattia coronarica varia in base alla popolazione di pazienti: bassa nei Marfan, aumenta nei pazienti anziani con dissezione su aorta ateromasica. La malattia coronarica raramente si manifesta con segni d’ischemia acuta, nei casi di ipotensione severa, più frequentemente o non comporta alcun problema o si rivela come difficoltoso weaning dalla circolazione extracorporea. L’esame TE è in grado di visualizzare gli osti coronarici ed il loro interessamento ad opera della dissezione. Se la dissecazione coinvolge le coronarie è necessario l’intervento di bypass associato. L’indicazione all’esame angiografico coronarico in emergenza prima dell’intervento sull’aorta per diagnosticare una cardiopatia ischemica associata è controversa, differente da centro a centro e da malato a malato. La presenza di una sala ibrida rende la procedura molto più sicura. Sicuramente il riscontro di versamento pericardico e di instabilità emodinamica costituiscono una controindicazione. Nei pazienti senza una storia documentata di CAD la coronarografia non modifica la prognosi in fase acuta.

Coinvolgimento dell’arco: 

L’esame TE può mostrare un arco indenne da brecce, con una breccia di rientro o più raramente con una di entrata. Il tipo di intervento cambia. Molti chirurghi sostituiscono l’arco nei pazienti giovani con sindrome di Marfan per ridurre la necessità di re interventi.

4. VALUTAZIONE DEL RISULTATO DEL TRATTAMENTO CHIRURGICO

La sopravvivenza attuariale dei soggetti operati di dissecazione di tipo A è discreta ed è compresa tra il 30 ed il 60% a 10 anni: tra il 12 ed il 30% (sindrome di Marfan) dei pazienti viene rioperato nei successivi 10 anni. I motivi di reintervento più comuni sono: la progressione della dilatazione nell’arco, nell’aorta toracica, addominale o nei seni di Valsalva; l’evoluzione dell’insufficienza aortica; la malattia coronarica. L’esame ecografico TE viene ripetuto subito dopo il trattamento chirurgico e periodicamente per valutare: a) il diametro dell’aorta toracica, b) il destino del falso lume, c) la continenza della valvola aortica, nei casi riparazione. La trombizzazione del falso lume è segno di intervento riuscito e di prognosi favorevole. La persistenza di falso lume, presente in oltre la metà dei pazienti, è una situazione a rischio di progressiva dilatazione e di rottura, soprattutto nei casi con falso lume ampio, con flusso, con aorta dilatata (superiore a 4 cm), pressione arteriosa mal controllata e mancato uso dei betabloccanti.

Purtroppo nemmeno la trombosi parziale del falso lume è rassicurante, anzi si accompagna ad una prognosi peggiore. Una possibile ipotesi interpretativa è l’aumento di pressione al’interno del falso lume dovuto alla persistenza di una breccia di entrata ed all’ostruzione di eventuali brecce di uscita ad opera del trombo. Per ridurre la persistenza del falso lume iniziano ad essere praticati gli approcci ibridi in cui durante l’intervento sull’aorta ascendente si inserisce uno stent in aorta toracica discendente allo scopo di ridurre il più possibile l’alimentazione del falso lume attraverso i fori di uscita. In questi casi il TEE serve a valutare il corretto landing dello stent nel vero lume dell’aorta toracica discendente. Dati ancora preliminari hanno dimostrato che l’impiego della tecnica ibrida ha significativamente ridotto la percentuale di pazienti con persistenza del falso lume. 

TC-TORACO/ADDOMINALE:

In molti ospedali non è possibile eseguire un ecocardiogramma TEE 24 ore su 24 ed è più agevole ricorrere alla TC. Anche la TC è un eccellente metodica diagnostica che visualizza bene la presenza del vero e falso lume e la sede della dissecazione. L’attendibilità diagnostica è lievemente inferiore all’eco TE, non si visualizza bene l’insufficienza aortica e richiede lo spostamento del paziente. La radiografia del torace non è assolutamente sufficiente per la diagnosi. E’ inutile perdere tempo nel richiederla. La presenza di dilatazione aortica è un segno poco sensibile (la dissecazione spesso non comporta una dilatazione dell’aorta visibile alla radiografia) e poco specifico (può essere segno di un aneurisma cronico). 

Arrivati alla diagnosi con l’ecografia o con la TC si tratta di valutare la necessità della coronarografia nei pazienti anziani a rischio di avere una malattia coronarica associata che può pregiudicare il buon risultato dell’intervento sull’aorta. I pareri sull’indicazione alla coronarografia sono controversi. La maggior parte dei cardiologi in considerazione del rischio aggiuntivo e dell’assenza di dati hard sul miglioramento prognostico, la evita.

DECISION MAKING

Dopo aver definito questo punto le decisioni terapeutiche dipendono dalla: a) sede della dissecazione, b) condizioni cliniche del paziente.

DISSECAZIONE di TIPO A

La dissecazione dell’aorta ascendente, tipo A, presenta un’elevata mortalità in storia naturale quindi l’unica chance è sostituire chirurgicamente in emergenza il tratto di aorta in cui si trova la fissurazione, se le condizioni del paziente lo consentono. L’età anziana non è una controindicazione assoluta ma va valutata nel contesto del singolo caso. Se il paziente è in arresto cardiaco o se è presente uno stato di coma le probabilità di sopravvivere all’intervento sono talmente basse che molti centri cardiochirurgici non pongono, in queste condizioni, indicazione operatoria. La presenza dello stato di shock e del tamponamento cardiaco non sono controindicazioni assolute ma comportano una mortalità operatoria intorno al 50%. Appena stabilita l’operabilità viene immediatamente avvertito il cardiochirurgo ed il personale della sala operatoria, il paziente viene edotto con molto tatto della situazione (per evitare pericolose puntate ipertensive), sottolineando come non esistano alternative alla chirurgia; una volta ottenuto il consenso vengono richiesti gli esami e la disponibilità del sangue necessario; tutto deve essere fatto il più in fretta possibile.

DISSECAZIONE di TIPO B 

Di fronte alla dissecazione a partenza dall’aorta discendente, di tipo B, vanno ricordate alcune considerazioni peculiari: a) la rottura di aorta è molto meno frequente (lo stress di parete in quella sede è molto minore rispetto all’ascendente); b) la popolazione di pazienti è abitualmente più compromessa rispetto a quella con il tipo A: l’età media è più alta, l’incidenza di ateromasia aortica è maggiore, più frequentemente sono presenti patologie associate come vasculopatie periferiche, insufficienza renale, BPCO; c) il rischio dell’intervento non è basso poichè può essere complicato da insufficienza renale, contusione al polmone, paraplegia. Tenuto conto di tutte queste considerazioni si preferisce iniziare con una terapia medica di controllo della pressione e del dolore, utilizzando preferenzialmente farmaci che riducono lo stress parietale come i betabloccanti, eventualmente associati ad altri farmaci ipotensivi, riservando l’opzione chirurgica di sostituzione dell’aorta toracica discendente ai casi con dolore persistente, insorgenza di ischemia d’organo. Una volta stabilizzata la situazione clinica ed i valori pressori con la terapia medica i pazienti con aorta dilatata superiore a 4 cm e persistenza di flusso nel falso lume costituiscono un gruppo ad alto rischio di sviluppare eventi a distanza e vanno quindi inviati al chirurgo vascolare. 

TERAPIA MEDICA

La terapia medica viene impiegata in 2 situazioni: a) nella fase diagnostica in attesa dell’intervento chirurgico; b) nelle dissecazioni di tipo B non complicate. Nella fase diagnostica il dolore va sedato sia per motivi etici che per evitare che l’ipertensione secondaria provochi una rottura dell’aorta. Il farmaco più efficace è la morfina. Per ridurre la velocità di progressione della dissecazione o il rischio di rottura il farmaco di prima scelta è il betabloccante iniettato IV (Labetalolo). I betabloccanti riducono i 2 fattori di progressione della dissecazione: l’ipertensione e la forza di contrazione del ventricolo sinistro che si trasmette sulla parete aortica malata e spinge il sangue contenuto all’interno del falso lume. Spesso il betabloccante da solo non è in grado di controllare la pressione arteriosa ed è quindi indicata l’associazione con un vasodilatatore rapido e potente come il sodio nitroprussiato (che va usato con estrema cautela perché l’incremento della vasodilatazione, cioé dell’aumento del raggio del vaso, aumenta per la legge di Laplace la tensione sulla parete vascolare, con aumentato rischio di rottura). Nei casi invece in cui il malato sia ipoteso il problema è ancora più grave. L’ipotensione è solitamente dovuta alla presenza del tamponamento cardiaco. Oltre ad accelerare ulteriormente i tempi per il trasporto in sala operatoria è opportuna l’espansione volemica con il sangue e il supporto della pressione arteriosa con la dopamina.

INTERVENTO CHIRURGICO:

Nella dissecazione di tipo A l’intervento chirurgico ha lo scopo di impedire la rottura di aorta. L’intervento standard life-saving consiste nella sostituzione del tratto di aorta ascendente, solitamente il tratto sovracoronarico fino all’arco, ove si trova la breccia intimale con una protesi vascolare. Date le condizioni di emergenza in cui l’intervento viene eseguito, la frequente presenza di danno d’organo secondario allo shock o all’ischemia, le condizioni di particolare fragilità della parete aortica, la mortalità ospedaliera è in media intorno al 15-20%. 

Nei casi in cui la valvola aortica sia intrinsecamente malata ed il rigurgito sia severo oppure siano dilatati anche i seni di Valsalva oppure sia interessato primitivamente l’arco aortico sono necessari interventi più complessi che richiedono un chirurgo molto esperto, non sempre disponibile nell’emergenza. A fronte di una mortalità operatoria ancora elevata la sopravvivenza a distanza dei pazienti operati è buona.

REFERENCES:

1. Arden C, Chambers JB, Sandoe J, et al. Can we improve the detection of heart valve disease? Heart 2014;100:271–3. 

2. Lewin MB, Otto C. The bicuspid aortic valve: adverse outcomes from infancy to old age. Circulation 2005;111:832–4. 

3. Elefteriades JA, Rizzo JA. Epidemiology: incidence, prevalence, and trends. In: Elefteriades JA. ed. Acute aortic disease. New York: Informa Healthcare, 2007:89–98.

4. Centers for Disease Control. Twenty leading causes of death, United States. 2010. All causes. All races, both sexes. http://webappa.cdc. gov/sasweb/ncipc/leadcaus10.html (accessed 17 Nov 2013). 

5. Elefteriades JA, Olin JW, Halperin JL. Diseases of the Aorta. In: Fuster V, ed. Hurst’s the heart. 13th edn. New York: McGraw Hill, 2011:2261–89. 

6. Acosta S, Ogren M, Bengtsson H, et al. Increasing incidence of ruptured abdominal aortic aneurysm: a population-based study. J Vasc Surg 2006;44:237–43. 

7. Clouse WWE, Hallett JW, Schaff HV, et al. Improved prognosis of thoracic aortic aneurysms: a population-based study. JAMA 1998;280:1289–98. 

8. Gillum RF. Epidemiology of aortic aneurysm in the United States. J Clin Epidemiol 1995;48:1289–98. 

9. Reitsma JB, Pleumeekers HG, Hoes AW, et al. Increasing incidence of aneurysms of the abdominal aorta in The Netherlands. Eur J Vasc Endovasc Surg 1996;12:446–51. 

10. Best VA, Price JF, Fowkes FG. Persistent increase n the incidence of abdominal aortic aneurysm in Scotland, 1981–2000. Br J Surg 2003;90:1510–15. 

11. Filipovic M, Goldacre MJ, Roberts SE, et al. Trends in mortality and hospital admission rates for abdominal aortic aneurysm in England and Wales. Br J Surg 2005;92:968–75. 

12. Elefteriades JA, ed. Legal considerations in acute aortic disease. In: Acute aortic disease. New York: Informa Healthcare, 2007:331–46. 

13. Elefteriades JA. Thoracic aortic aneurysm: reading the enemy’s playbook. Curr Probl Cardiol 2008;33:203–77. 

14. Elefteriades JA, ed. Acute aortic disease. New York: Informa Healthcare, 2007. 

15. Samadi A, Detaint D, Roy C, et al. Surgical management of patients with Marfan syndrome: evolution throughout the years. Arch Cardiovasc Dis 2012;105:84–90. 

16. Tilson MD, Seashore MR. Fifty families with abdominal aortic aneurysms in two or more first-order relatives. Am J Surg 1984;147:551–3. 
17. Biddinger A, Rocklin M, Coselli J, et al. Familial thoracic aortic dilatations and dissections: a case control study. J Vasc Surg 1997;25:506–11. 

Tweet

Sign up here with your email address to receive updates from this blog in your inbox.