Le encefalopatie dismetaboliche sono un gruppo eterogeneo di condizioni cliniche caratterizzate da squilibri elettrolitici che portano ad un’alterazione nel funzionamento cerebrale. La clinica che si manifesta dipende sia dai valori assoluti degli elettroliti che dalla velocità di modifica dei valori plasmatici. In Medicina Intensiva si é spesso confrontati con pazienti intossicati (sia causalmente che per assunzione volontaria di sostanze), frequentemente anche da più sostanze in maniera contemporanea; è importante quindi sospettarne l’abuso e cercare di conoscere la sostanza utilizzata (tramite l’anamnesi, un adeguato esame obiettivo e le opportune analisi chimiche). In questo capitolo non si tratterà in maniera specifica ed approfondita ogni singola condizione clinica, ma si vuole dare una visione globale di quelle che possono essere delle condizioni cliniche associate con una condizione di encefalopatia riconducibile ad un disturbo metabolico.
SINDROMI DA OPPIACEI:
ENCEFALOPATIA DA ALCOL:
Dati epidemiologici su larga scala hanno riscontrato che ogni 5 pazienti ammessi in Pronto Soccorso si riscontra un abusatore cronico di alcol; questi sono pazienti ad alto rischio di complicanze come traumi cranici, attacchi epilettici, encefalopatia di Wernicke, delirium, polmoniti ab ingestis, sepsi, ecc… Per encefalopatia di Wernicke si intende una condizione clinica caratterizzata da nistagmo ed oftalmoplegia, delirium (o anche coma) ed atassia; la triade completa si ha soltanto nel 16% dei pazienti e spesso si associa ipotermia. La diagnosi si pone tramite reversione della sintomatologia con tiamina per 5 giorni (i disturbi oculari migliorano nel giro di ore, l’atassia/confusione in giorni/settimane). Circa l’80% pazienti presentano un deficit residuo di memoria chiamato Sindrome di Korsakoff (mortalità 17%).
Questi pazienti sono inoltre a rischio di iponatremia, con tutta la clinica e le conseguenze che ne conseguono; tipicamente è dovuta ad una carenza nell’assunzione cronica di sodio, assorbimento di elevate concentrazioni di acqua ed un possibile ruolo dell’ADH. La terapia é prevalentemente una terapia di supporto tramite reidratazione, correzione della ipotermia, della ipoglicemia, della ipomagnesiemia e dei deficit elettrolitici associati. Bisogna ricordarsi che prima di correggere la ipoglicemia è fondamentale somministrare tiamina; la vitamina B1 è necessaria per il metabolismo del glucosio ed i segni clinici di deficit di tiamina possono esacerbarsi con la somministrazione di solo glucosio.
ENCEFALOPATIA DA BENZODIAZEPINE:
Le benzodiazepine sono farmaci che agiscono sui recettori GABA-ergici dei neuroni inibitori a livello del sistema nervoso centrale e periferico; presentano una differente cinetica e potenza e solitamente il loro utilizzo presenta un “effetto tetto” per cui l’uso isolato ha un limite massimo di efficacia. Tale effetto viene a perdersi se sono associate altre sostanze inibitorie (in primis alcol etilico). La sonnolenza associata a depressione respiratoria per bradipnea con ipercapnia rappresenta una delle cause più frequenti di morte. La terapia si basa sulla somministrazione di Flumazenil IV, che è da eseguire solamente nelle situazioni più estreme ed a rischio, in quanto può portare ad un risveglio con agitazione fino a generare crisi epilettiche generalizzati (soprattutto in chi assume cronicamente tale farmaco o assume farmaci pro-epilettogeni come gli antidepressivi triciclici).
ENCEFALOPATIA DA OPPIACEI:
La depressione respiratoria associata ad ipercapnia rappresenta una delle cause più frequenti di morte in questi pazienti; solitamente si rileva depressione dello stato di coscienza, bradipnea e miosi (dato abbastanza suggestivo). La terapia in questi casi prevede la somministrazione di Naloxone, che va adeguatamente titrato per gli effetti sulla reversione acuta del farmaco; data la sua breve emivita possono essere necessarie dosi ripetute (o infusioni continue). Solitamente si somministra 0.1 mg IV con dosi incrementali, fino ad un massimo di 2 mg. Gli effetti collaterali del naloxone sono la sindrome di astinenza con un eccessivo rilascio catecolaminico comportante crisi ipertensive, ischemie cardiache, aritmia e/o edema polmonare.
SINDROMI SIMPATICOMIMETICHE:
ENCEFALOPATIA DA COCAINA:
La cocaina è una sostanza in grado di bloccare il reuptake cerebrale di noradrenalina, serotonina e dopamina, portando ad una sovrastimolazione del sistema nervoso centrale. L’assunzione di tale sostanza provoca tremore/discinesia, delirium, allucinazioni/psicosi, midriasi, tachicardia ed ipertensione arteriosa, vasospasmo generalizzato, aritmia ed in rari casi può portare a dissezione aortica. Data la sua breve emivita ed il rapido assorbimento, le misure di detossificazioni sono inefficaci; tipicamente è un trattamento sintomatico con alfa/beta-bloccanti, ricordandosi che la sola terapia B-bloccante può essere pericolosa per una sovrastimolazione alfa, potenzialmente letale).
ENCEFALOPATIA DA DROGHE SINTETICHE:
Le droghe sintetiche sono un gruppo estremamente eterogeneo di sostanze ad utilizzo ricreazionale, le più frequenti delle quali sono l’Ecstasy (o MDMA), l’Ecstasy liquido (o gammaidrobutirrato) e l’Eve (=vigilia). Queste droghe possono generare stanchezza, debolezza, tremore, brividi, ipetermia, iperreflessia, attacchi epilettici. La terapia consiste nellimpostare una buona idratazione come terapia di supporto associato a farmaci antipiretici ed anticonvulsivi con benzodiazepine o dantrolene; non va utilizzato Haloperidolo per il rischio aumentato di attacchi epilettici.
PATOLOGIE CEREBROVASCOLARI:
L’ischemia cerebrale è una delle patologie più frequenti ed una causa importante di disabilità a lungo termine con conseguenze economiche importanti; si può avere una ischemia generale (post-arresto cardiaco, intossicazione da CO, ipoglicemia severa, ipotensione prolungata, ecc…) o una ischemia focale; in questI casI si ha il coma se si ha un ictus del tronco cerebrale, un ictus maligno con edema perilesionale ed erniazione cerebrale oppure una trombosi cerebrale con incremento della pressione intracranica). L’emorragia cerebrale, sia le forme parenchimali che subaracnoidee, sono cause importanti di coma, generalmente ad insorgenza rapida ed improvvisa; i fattori di rischio associati sono l’ipertensione arteriosa, la terapia anticoagulante e/o antiplacchettaria).
Lo stato di male epilettico viene definito come una condizione caratterizzata da un’attività epilettica sostenuta per oltre 5 minuti o la comparsa di due episodi convulsivi con persistenza dell’alterazione dello stato di coscienza (si veda quanto discusso nel capitolo precedente, Capitolo 1.2.5). Solo il 25% dei casi occorre in pazienti con diagnosi nota di epilessia; generalmente per sospensione della terapia anti-epilettica, mentre nella rimanente quota di casi la malattia è secondaria patologie quali neoplasie cerebrali, infezioni, traumatic brain injury, patologie metaboliche/intossicazioni e patologie cerebro-vascolari. Lo stato di male epilettico é una urgenza medica e richiede il trattamento precoce ed immediato per il rischio di sviluppare danno cerebrale; oltretutto può anche manifestarsi uno stato epilettico non convulsivo, soprattutto nei pazienti neurologici/neurochirurgici, caratterizzato dalla presenza di un attacco epilettico cerebrale senza evidenti segni (o con segni minimi, soprattutto mioclonie alle palpebre) di attività motoria. E’ pertanto fondamentale ottenere un EEG il prima possibile per poter escludere tale condizione e monitorizzare il paziente.
L’algoritmo terapeutico prevede la somministrazione di di Diazepam [Valium], Lorazepam [Temesta], Clonazepam [Rivotril] (come I linea), Phenitoina e Phenobarbital (II linea) somministrati in maniera pianificata; come III linea è stato utilizzato il Tiopenthal oppure Propofol/Midazolam. In caso di sospensione della terapia farmacologica si può ridiscutere una sua introduzione (soprattutto per l’acido valproico che si è dimostrato avere una buona efficacia); è buona norma misurare il tasso ematico del farmaco. Per maggiori dettagli si veda quanto discusso precedentemente (Capitolo 1.2.5)
PATOLOGIE METABOLICHE:
Esistono una ampia varietà di disordini metabolici che possono essere responsabili di alterazioni dello stato di coscienza fino al coma; alcuni di questi sono molto più frequenti di altri nei pazienti critici.
ENCEFALOPATIA DA IPONATREMIA:
Dal punto di vista epidemiologico la malattia presenta un’incidenza dell’1% nei pazienti ospedalizzati, con una prevalenza del 2,5% nei pazienti ospedalizzati (25% nel post-operatorio); si ha una pari incidenza fra i due sessi, anche se se donne pre-menopausa hanno maggiori rischi per delle disfunzioni presenti della pompa sodio-potassio (come meccanismo di difesa) ed incremento delle secrezioni di ADH con aumento della ritenzione di liquidi.
La malattia è data da tutte quelle situazioni che portano ad un sodio inferiore a 135 mmol/l (per carenza di sodio o eccesso di acqua), in particolare per cause iatrogene (tipicamente eccessiva infusione di liquidi), iperosmolari (dovute ad eccesso di glucosio, mannitolo, radiocontrasto, ecc…), normosmolari (da iperlipidemia o iperproteinemia) o iposmolare ed in questo caso sia di tipo ipervolemico (come in caso di scompenso cardiaco), che normovolemico (come in caso di SIADH o ipotiroidismo) che ipovolemico (da danno renale, patologia emoragica, ecc…). Esistono infine anche forme fittizie, legate a prelievi venosi troppo prossimali all’infusione IV più ipotonica del sangue; in questi casi un nuovo controllo di laboratorio appare consigliato. Il meccanismo patogenetico con eccesso relativo di acqua porta ad uno squilibrio sodico, che viene corretto con un movimento ulteriore di acqua. Si genera pertanto edema cerebrale, polmonare, diabete Insipido centrale e sintomi neurologici. Se si hanno modificazioni croniche, la pompa sodio-potassio riesce a riequilibrare la differenza transmembrana (meccanismo di compenso).
Dal punto di vista clinico si hanno sintomi gastrointestinali (attorno a 125 mmol/l), alterazioni cognitive, encefalopatia (con confusione, mentre il coma compare a 113 mmol/l), asterissi (come il flapping tremor, alle dita delle mani), atassia, mioclonie migranti (per ipereccitazione neuronale) ed eventualmente attacchi epilettici. La terapia dipende dalla velocità con cui si instaura il danno; le forme acute possono essere corrette velocemente, mentre per le forme croniche la correzione con terapia acuta genera mielinolisi centrale pontina (o mielinolisi osmotica, dato che l’alterazione mielinica è diffusa, soprattutto nel ponte); la correzione non deve superiore la dose di 0.5 mmol/h.
La versione completa di questo capitolo e degli altri capitoli di Neurologia indicizzati su questo sito sono da oggi disponibili alla pagina http://www.lepenseur.it/bookshop/56-manuale-di-medicina-intensiva-neurologia-9788895315461.html
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