Il coma mixedematoso è una rara sindrome che rappresenta l'espressione estrema di un grave ipotiroidismo di lunga data; é una emergenza medica e anche con la diagnosi precoce e il trattamento la mortalità può raggiungere il 60%. Il nome è un un termine improprio dato che un reale coma è raro da aversi. La sindrome include un ipotiroidismo scompensato, la compromissione del sistema nervoso centrale ed una compromissione cardiovascolare. La sindrome si verifica più spesso negli anziani e durante i mesi invernali (9 su 11 casi di mixedema) sono stati ammessi nel tardo autunno o in inverno. Come nel caso della tirotossicosi (si veda il capitolo precedente, Capitolo 2.4.1) il coma mixedematoso di solito è causato da un evento precipitante in un paziente ipotiroideo non trattato o parzialmente trattato.
MANIFESTAZIONI CLINICHE
Le caratteristiche cardinali della coma mixedematoso sono: (1) l’ipotermia che può essere estremamente importante, (2) lo stato mentale alterato, (3) la depressione cardiovascolare e (4) una causa scatenante. Altri segni (ma non obbligatori e non così evidenti, soprattutto in ambito di urgenza) sono un ottundimento mentale, l’ipotermia, la bradicardia e l’ipotensione arteriosa, l’ipoglicemia, l’atonia del tratto gastroenterico e della vescica ed eventualmente delle effusioni pericardite. Il paziente gravemente ipotiroideo diventa essenzialmente poichilotermico a causa di una termoregolazione disordinata; questo è il motivo per cui molti casi si verificano nei mesi invernali. Sono state riportate le temperature corporee fino a 23.3°C; pertanto la misura della temperatura rettale é essenziale per porre la diagnosi. La letargia eccessiva e la sonnolenza possono essere presenti per settimane o mesi e spesso interferire con i pasti; sicuramente la riduzione dello stato di coscienza è un importante indicatore prognostico negativo per la mortalità. Bradicardia ed ipotensione arteriosa possono essere profonde e la frequenza respiratoria appare spesso depressa. Poiché l’ipotiroidismo intrinseco da solo non è sufficiente a produrre la sindrome clinica, una causa precipitante si deve sempre supporre e ricercare.
In aggiunta alle caratteristiche descritte, la maggior parte dei pazienti hanno le caratteristiche fisiche di un grave ipotiroidismo, tra cui la macroglossia, i riflessi ritardati, la pelle secca, ruvida ed una facies mixedematosa che deriva dalla edema periorbitale, e la perdita di capelli a chiazze. L’ipotonia del tratto gastrointestinale è comune e spesso così grave da suggerire una lesione ostruttiva. La ritenzione urinaria a causa di una vescica ipotonica è meno frequenti.
Fra i fattori precipitanti che bisogna ricercare lo stress da freddo è un fattore precipitante comune; altri fattori scatenanti comuni sono le infezioni polmonari e del tratto urinario, gli accidenti cerebrovascolari, i traumi, gli interventi chirurgici, l’insufficienza cardiaca congestizia e la perdita di volume intravascolare da emorragia gastrointestinale acuta o cronica oppure un uso eccessivo di diuretici. Il decorso clinico della letargia che poi procede con lo stupore e poi il coma è spesso accelerato da farmaci in particolare sedativi, narcotici, antidepressivi e tranquillanti.
DIAGNOSI:
Similmente alla diagnosi di tirotossicosi, anche il coma mixedematoso è una diagnosi clinica; i pazienti anziani possono presentare risultati particolarmente sfumati e la diagnosi di coma mixedematoso deve essere considerata in ogni paziente ipotermico. Poiché oltre il 95% dei casi di coma mixedematoso sono causati da un ipotiroidismo primario, i risultati di laboratorio includono la misurazione di un TSH sierico (che sarà elevato) e la misurazione delle concentrazioni sieriche di T4 (che saranno basse); tali anomalie ricalcano un semplice ipotiroidismo manifesto. Nel paziente con ipotiroidismo centrale, la diagnosi di mixedema coma può essere molto difficile, in quanto le concentrazioni sieriche di TSH saranno normali o basse; tuttavia, altri sintomi di disfunzione ipofisaria sono normalmente presenti in questi pazienti.
Una iponatriemia da diluizione è comune e può essere grave; un aumento delle CK a volte anche severo, si incontrano frequentemente e possono sviare il quadro clinico verso ischemia cardiaca; tuttavia, la frazione MB nella maggior parte di questi casi è normale ed un elettrocardiogramma (ECG) dimostra spesso bassi voltaggi ed una perdita di onde T che è caratteristica di un ipotiroidismo grave. L’elevazione delle LDH, l’acidosi e l’anemia sono risultati comuni. Come con la tempesta tiroidea, il clinico deve avere un alto indice di sospetto per il coma mixedematoso, perché la terapia deve essere iniziata prima della disponibilità di test di funzionalità tiroidea nella maggior parte dei casi.
TERAPIA:
Il trattamento è un'emergenza medica e deve essere gestito in un ambiente di terapia intensiva; i pilastri della terapia sono terapia di supporto con ventilazione e supporto emodinamico (con Idrocortisone IV 100 mg q8h), riscaldamento del paziente (per le forme gravi non oltre gli 0.5°C all’ora e fino ad arrivare a 31°C, non oltre nelle prime ore), correzione dell’iponatremia cronica (con restrizione idrica) e dell'ipoglicemia, il trattamento della causa e la somministrazione di ormone tiroideo (con fT4 200-300 mg come dose di carico IV, seguito da 500 mg IV nelle prime 24 ore, oppure fT3 12.5 mg IV ogni 6 ore) che poi deve essere regolato in funzione della stabilità emodinamcia e dei valori di laboratorio. Sedativi, ipnotici, narcotici ed anestetici devono essere ridotti al minimo o evitati del tutto a causa della loro estesa durata di azione e di esacerbazione dello stato di ottundimento del paziente. Sebbene la malattia sia associata ad un alto tasso di mortalità (che può raggiungere il 60%), la sopravvivenza può essere massimizzata correggendo i disturbi metabolici secondari ed invertendo lo stato ipotiroideo in maniera costante ma graduale. Quando il paziente è clinicamente stabile, la terapia ormonale sostitutiva può essere commutata nella terapia PO.
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