Per emorragia subaracnoidea si intende un disordine clinico caratterizzato dalla presenza di sangue nello strato subaracnoideo e che si caratterizza per essere conseguenza di altri processi patologici con il rischio di ulteriori complicanze. L’incidenza di malattia è attorno a 6-12:100.000 casi annui, ed é massima in Finlandia e Giappone per motivi non completamente chiariti; l’età massima di incidenza di malattia è attorno a 50-59 anni (con 43,7:100.000 casi annui) e minima a 20 anni (con 1:100.000 casi annui).
EZIOPATOGENESI:
La malattia si classifica in forme primarie dovute soprattutto ad aneurismi intracranici (80%), a malformazioni etero-venose (MAV - 5%) o sine materia (15%)ed in forme secondarie da trauma (che in assoluto é la causa più frequente), da emorragie intraparenchimali, da disordini ematologici con trombocitopenie. Le forme a cui ricondurre l’emorragia subaracnoidea sono prevalentemente gli aneurismi vascolari, le MAV, la dissezione aortica; a seguire ci sono le forme idiopatiche (generalmente a seguito di aneurismi occulti con scarso riempimento angiografico o trombosi), le forme post-traumatiche, le forme da vasculite, neoplasie, infezioni, ecc...
ANEURISMI
In questo capitolo ci soffermeremo soprattutto sulle forme primarie, in particolare sugli aneurismi vascolari che sono estremamente frequenti nella popolazione (con una prevalenza attorno allo 0.2-7.9%) e rappresentano la causa più frequente di emorragia subaracnoidea primaria (70-80%). Generalmente sono localizzati a livello delle biforcazioni nelle aree di massimo stress vascolare, probabilmente per un mix fra componenti genetiche e componenti meccaniche. Secondo alcune teorie potrebbero essere dovuti ad un errore di fusione vascolare nella formazione del vaso, con una riduzione della componente muscolare locale che favorisce una lassità del tessuto locale. Quello che inoltre non é chiaro é per quale motivo ci siano aneurismi che si rompono seppure di piccole dimensioni ed altri che resistono anche se di dimensioni maggiori, quando per la Legge di Laplace mette in relazione la tensione di parete alla pressione ed al raggio. Probabilmente oltre a fattori morfologici (dimensioni) entrano in gioco anche i fattori di share stress di tipo emodinamico.
Per quello che riguarda la sede di malattia, quasi l’80-90% sono localizzati nella circolazione anteriore (nell’arteria comunicante anteriore, nell’arteria comunicante posteriore, nell’arteria cerebri media) e la rimanente quota si localizza nella circolazione posteriore (soprattutto nell’arteria basilare e nella PICA). Gli aneurismi vengono inoltre classificati in base alla dimensione in aneurismi piccoli (quando il diametro é inferiore a 10 mm), aneurismi larghi (con diametro fra 10-24 mm) e giganti (oltre i 24 mm). Vengono anche classificati in base alla forma in sacculari (che sono la manifestazione più frequente) e tubulari, quest’ultimi generalmente fanno seguito a disordini connettivali, rene policistico, displasia fibro-muscolare, ecc...
Il meccanismo di presentazione che porta alla rottura vascolare é riconducibili a situazioni di incremento pressorio (nel 54% dei casi) come sforzi fisici (12-24%), defecazione (6,3-18%), coito (0,1-3,8%), forte emozione (4-11%), tosse (0,5-2,1%), trauma (0,4-2,8%) o il parto spontaneo (0,3%). A seguire si hanno situazioni senza aumento pressorio (31% dei casi) come per le forme idiopatiche (25%) o durante sonno (6%). Infine si hanno situazioni classificate come probabile incremento pressorio (15%) quando la malattia si manifesta durante il lavoro domestico (8%) o alla toilette (7%).
MALFORMAZIONI VASCOLARI (MAV)
Le malformazioni vascolari sono un gruppo eterogeneo di lesioni vascolari che si stratificano a loro volta in vere MAV, in malformazioni del seno cavernoso, in teleangectasie, in malformazioni venose e/o in angiomi. Il meccanismo patogenetico non é noto e ci sono anche in questo caso diverse ipotesi. Alcune si basano su un’alterazione della tonaca media con difetti nella biforcazione dei vasi arteriosi, tale da renderli più inclini all’espansione aneurismatica; contro questa ipotesi é da ricordare che tali alterazioni sono più frequenti nei bambini, mentre gli aneurismi raramente sono manifesti in questa età. Altre ipotesi parlano di un’alterazione della tonaca intima con ipoplasia dell’intima e di parte della lamina elastica interna, per aterosclerosi e danno locale; tale ipotesi sembra essere la più accreditata, ma assieme all’incremento pressorio dato che oltre il 50% dei pazienti che presenta un aneurisma rotto sono francamente ipertesi in maniera cronica e non solo al momento della presentazione clinica di malattia.
FISIOPATOLOGIA
Il meccanismo iniziale che porta alla rottura dell’aneurisma o della MAV é probabilmente un insieme di componenti genetiche o di predisposizione personale, associate ad un aumento della pressione arteriosa e dello share stress sulla parete del vaso. Nella fase acuta, dopo la rottura vascolare, si verifica un vasospasmo diffuso responsabile in acuto della perdita di coscienza; tale situazione é sintomatica del 20-30% dei casi, mentre a livello angiografico il suo riscontro è decisamente maggiore (attorno al 40-70%). A seguito di questo si hanno modificazioni acute del volume ematico, al fine di preservare la volemia ed evitare un’eccessiva perdita di sangue.
Nel tempo (ma ne parleremo fra le complicanze) ha luogo uno spasmo generalizzato ed uno spasmo locale su cui esistono diverse ipotesi sulla loro origine, il cui scopo è quello di ridurre il rischio di ri-sanguinamento locale; le ipotesi sono una reazione ad una vasculopatia proliferativa, un’alterazione vascolare immunoreattiva, un’alterazione funzionale dei miociti locali (eventualmente legata ai canali di calcio) o un’alterazione nella reattività vascolare agli stimoli locali (come un’irritazione dovuta all’emoglobina, alle catecolamine circolanti, ecc…).
DIAGNOSI
Dal punto di vista clinico la presentazione tipica è quella di una cefalea intensa, folgorante, la “peggiore cefalea mai avuta” (spesso la riferiscono in tale maniera), ma possono anche manifestarsi attacchi epilettici, perdita di coscienza, sonnolenza, nausea, fotofobia, diplopia e/o meningismo. La cefalea é paragonabile al mal di testa che si prova (anche se molto più intenso) quando si assumono bevande o cibi molto freddi.
CLASSIFICAZIONI CLINICHE:
Il livello di coscienza del paziente è uno dei fattori cardini dell’outcome clinico dell’emorragia subaracnoidea, coinvolgendo sia la scelta terapeutica che la prognosi di malattia. Generalmente tale livello di coscienza viene stratificato sulla base della scala chiamata di Hunt & Hess. I deficit neurologici sono sia a carico dei nervi cranici (soprattutto) oculomotori oppure sono riconducibili alla compressione diretta delle strutture nervose da parte dell’aneurisma. In altri casi invece si può ingenerare un deficit neurologico per ischemia a valle dell’aneurisma. Si parla di grado I quando la situazione é asintomatica o si ha una minima cefalea con minima rigidità nucale; si parla di grado II quando si ha cefalea moderata-severa ed una certa rigidità nucale, ma non si hanno deficit neurologici (eccetto la paralisi dei nervi cranici). Nel grado III si ha inoltre sonnolenza e possono comparire minimi deficit neurologici, mentre nel grado IV si arriva ad avere uno stato stuporoso con possibile emiparesi e possibile rigidità decerebrata fino allo stato vegetativo. Infine nel grado V si ha coma profondo, rigidità decerebrata ed un’apparenza moribonda.
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La versione completa di questo capitolo e degli altri capitoli di Neurologia indicizzati su questo sito sono da oggi disponibili alla pagina http://www.lepenseur.it/bookshop/56-manuale-di-medicina-intensiva-neurologia-9788895315461.html
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